系统性红斑狼疮(英文缩写SLE),也被简称为狼疮,是一种自身免疫系统功能紊乱造成的疾病,它属于慢性疾病,可能会伴随患者终身,而且临床表现多样,可能累及到全身多个脏器。在过去,很多患者、甚至医生谈“狼”色变,认为狼疮属于“不死的癌症”,难以治疗。但是,随着医学的快速发展、有效药物的层出不穷、治疗理念的不断更新,狼疮早已经不是不治之症,绝大多数患者都可以在医生的指导下正常生活。根据我们北京大学第一医院风湿免疫科的研究统计,在我中心诊治的狼疮患者10年的生存率在90%以上。根据2019年欧洲风湿病联盟发布的狼疮管理指南,目前对于狼疮患者的管理来说,已经不仅仅是提高生存率,而是要尽可能保护器官功能、最大程度改善患者的生活质量。 谈到提高生活质量,就必须涉及狼疮患者的生育问题。狼疮的主要发病人群是育龄期女性,但是该病在很大程度上可能会影响到患者的怀孕、妊娠。因此,很多人认为患此病后就不能生育了,甚至认为不能结婚,给患者造成了很大的心理负担,给患者的家庭也产生了很大影响。这里,必须澄清的是狼疮患者是可以结婚的,更重要的是只要病情稳定是可以生育的。以下是狼疮患者比较关心的有关生育的几个问题及其相应的建议,希望能够帮助患者进行就生育规划,成功、顺利地完成妊娠、分娩及哺乳。 1、关于避孕:正如前面所述,狼疮患者是可以生育的,但前提是狼疮要控制稳定。在狼疮疾病没有稳定之前,需要进行严格的避孕。要注意避免选用雌激素类的避孕药,尤其是对于处于狼疮活动期或者合并抗磷脂综合征的患者,可以选用宫内节育器或者孕激素类的避孕药。 2、关于怀孕的时机及备孕:狼疮患者在病情缓解后至少6个月、同时满足以下条件就可以怀孕,包括24小时尿蛋白少于0.5g、口服激素剂量要小(目前建议小于每天15mg的强的松或者同等剂量的其他激素、停用孕期不宜使用的免疫抑制剂3-6个月(包括甲氨喋呤、环磷酰胺、来氟米特、吗替麦考酚酯、雷公藤等等)、无严重心、肺、中枢神经系统等重要器官的损害。当然,患者在有生育计划的时候就应该告诉自己的风湿科医生,医生会给出您建议、并根据您的情况调整药物为怀孕做准备,整个备孕的过程都需要在医生的指导下进行。 3、关于怀孕期间的用药及监测:怀孕期间的狼疮用药方案,应由风湿科医生根据患者的情况与患者共同协商制定。总体原则是小剂量激素(泼尼松、泼尼松龙、或甲基泼尼松龙)、硫酸羟氯喹以及改善病情抗风湿药及免疫抑制剂(根据目前的指南,柳氮磺胺吡啶(男性患者备孕期间内不宜应用)、硫唑嘌呤、环孢素A、他克莫司)是可以应用的,而且,孕期维持小剂量激素、硫酸羟氯喹等药物有助于预防疾病复发。对于合并抗磷脂综合征、有过反复流产病史的患者,孕期还需要应用小剂量阿司匹林、低分子肝素等药物。甲氨蝶呤、环磷酰胺、来氟米特、吗替麦考酚酯、沙利度胺、雷公藤等药物在怀孕期间不能应用。需要强调的是,狼疮在孕期疾病容易反复,因此孕期需要定期化验、监测病情变化,同时自己不能随意减停药。如果出现疾病复发、加重,需要根据复发的严重程度调整治疗方案。如果严重复发,还可能需要终止妊娠。对于抗SSA、抗SSB抗体阳性的母亲,胎儿可能会出现先天性心脏房室传导阻滞,需要在孕期定期进行胎儿心脏超声检查。 4、分娩方式的选择:选择何种分娩方式,主要由产科医生根据患者的产科情况及狼疮病情决定。基本原则是,如果狼疮病情稳定、产科情况允许,可以选择自然分娩。否则,需要考虑剖腹产。 5、哺乳期的用药:根据目前的指南推荐,哺乳期可以应用的药物包括小剂量激素(需要是非氟化激素)、硫酸羟氯喹以及柳氮磺胺吡啶、硫唑嘌呤、环孢素A、他克莫司。如果因为病情复发或加重,需要加用其他药物,需要听取医生的建议,必要时要停止哺乳。 总而言之,狼疮患者要树立信心,如果病情稳定,可以在医生的指导下、在必要的药物的辅助下成功怀孕,顺利度过妊娠、生产及哺乳的全过程,完全可以同健康人一样享受建立家庭、孕育后代的天伦之乐! 郝燕捷 北京大学第一医院风湿免疫科 2020年5月10日
系统性红斑狼疮(英文缩写SLE),也被简称为狼疮,是一种自身免疫系统功能紊乱造成的疾病。需要解释的是本病并非传染病。其临床表现复杂多样,很多患者起病隐匿,也有部分患者急性起病。多数患者会在病初表现出发热、关节痛、疲乏、体重下降等非特异性的临床症状,而这些症状往往被患者所忽视。除了这些非特异临床表现外,患者可能会出现皮肤黏膜以及内脏器官受累的表现。一旦出现内脏受累,提示病情较为严重。有些患者仅仅有一种临床表现,有些患者可以有多种临床表现同时存在。下面就为大家具体介绍SLE的常见症状。1.全身非特异性症状不明原因的发热常常是SLE患者的早期临床表现,乏力、疲劳、体重下降等是SLE患者常见却又经常忽视的临床症状,多是狼疮活动的先兆。2.皮肤与黏膜表现超过85%的SLE患者会在疾病的某个阶段出现皮肤与黏膜的症状,皮疹的表现可以多种多样,最为典型的是鼻梁和双颊部出现类似蝴蝶形分布的红斑。也可以出现类似盘状的红斑、荨麻疹样皮疹、大疱样皮疹等。正因为有些皮疹看上去类似狼咬过的瘢痕,因此本病被称为狼疮。多数患者在日光照射后皮疹会加重,或者出现新的皮疹,称为光过敏。此外,疾病活动期大量脱发很常见、口腔无痛性溃疡也常常出现。3.关节和肌肉症状90%的SLE患者都有关节疼痛症状,而且往往是患者的首发症状。其特点为对称性、多关节疼痛,通常不会引起骨质的破坏及关节变形。部分SLE患者还可以出现肌肉疼痛和肌肉无力。4.肾脏损害又称为狼疮性肾炎(英文缩写LN),是SLE患者常常出现的内脏受累(发生率约50%-70%)。临床表现为水肿、高血压等,化验尿中出现红细胞、蛋白,甚至是血肌酐升高、肾功能不全。5.神经系统损害又称狼疮脑病、神经精神狼疮(英文缩写NPSLE)。发病早期患者可能仅仅有头痛,但严重者可以逐步出现性格改变、记忆力减退、认知功能障碍(比如不认识家门、家人等),手足麻木等病情危重者可发生脑血管意外、抑郁或者躁狂、癫痫发作、昏迷等临床表现。6.血液系统损害可以表现为白细胞减少、贫血、血小板减少等。7.肺部损害可以表现为胸膜炎、胸腔积液,还可以出现肺炎、肺间质病变、肺动脉高压、甚至肺泡出血。患者的症状可以有胸疼、咳嗽、甚至呼吸困难、咯血等。8.心脏损害约有25%的SLE病人在病程中会出现心脏受累,常见表现为心包炎/心包积液,也可以有心肌炎、心律失常、瓣膜赘生物等临床表现。患者会出现心悸、胸闷、胸痛,甚至喘憋、夜间不能平卧等症状。9.消化系统损害SLE累及消化系统时可以出现肠道受累甚至肠梗阻、肝炎、胰腺炎等,患者会出现恶心、呕吐、腹痛、腹泻或便秘等临床症状。10.其他SLE也可以出现眼睛病变,包括葡萄膜炎、眼底视网膜炎等,严重者会损害患者的视力、甚至失明。SLE还常常伴有干燥综合征,表现为口干、眼干、吃干的食物困难、龋齿多发等表现。经过上述介绍,相信大家对SLE的症状都有较为清楚的了解了。本文系郝燕捷医生授权好大夫在线(www.haodf.com)发布,未经授权请勿转载。
原创 2021-04-20 郝燕捷 好大夫在线 随着我国人民生活水平的不断提高,高尿酸血症的患病率呈逐年上升趋势,特别是在经济发达的城市和沿海地区,高尿酸血症患病率达5%~23.5%!! 而痛风是高尿酸血症主要症状,也是折磨患者的主要病魔。痛风一旦发作,疼痛程度剧烈,甚至一张纸放在患处都痛得难以忍受。反复痛风发作,还可以导致痛风石形成、关节破坏。 很多人会问为什么会发作痛风?患了痛风该怎么办?痛风发作和吃高嘌呤食物关系很密切吗?到底哪些食物为低嘌呤食物呢? 为什么会引发痛风? 和食物中的嘌呤物质有一定关系 大家先看下这张图↓↓ 从图中大家可以了解到,正常情况下食物中的嘌呤吸收入体内后最终会转化成尿酸,尿酸最终由肾脏排出体外。但如果嘌呤物质摄入太多,尿酸自然也会增多。就像往一杯咖啡里可劲儿放糖,糖太多自然溶解不了,于是就会出现尿酸盐结晶。当然,人体内的嘌呤,只有20%来源于食物,剩余80%来源于自身的细胞代谢。 温度高时尿酸容易溶解,所以尿酸盐结晶自然往温度低的地方沉积,膝关节、足趾关节、耳廓等这些温度相对低的部位成为首选。所以如果哪天触发了“发病机关”,比如劳累、寒冷、外伤、酗酒、进食高嘌呤食物、某些药物等,都可能诱使尿酸盐结晶刺激关节滑膜、引发急性炎症,于是痛风发作! 尿酸控制在多少? 指南推荐是360μmol/L。 尿酸正常值的上限是420μmol/L(7mg/dl),超过这个值就可以称为高尿酸血症了。但其实尿酸高于360μmol/L (6mg/dl) 结晶沉积的风险就很高了!!所以《2016中国痛风诊疗指南》建议将患者血尿酸水平控制在360 μmol/L(6 mg/dl)以下,有助于减少痛风发作、控制病情、改善预后。 尿酸高就一定会痛风吗? 仅有5%~12%的高尿酸血症患者可发展为痛风 并不是所有尿酸高都会出现痛风,仅有5%~12%的高尿酸血症患者可发展为痛风,因此也有很多患者终生不发。但不可忽视的是尿酸结晶是存在的,它们可在肾盂、输尿管、肾小管及肾间质沉淀,形成结石、损害肾功能。长期高尿酸血症还可以对心血管造成损害。 尿酸高但无痛风发作,用吃药吗? 超过480μmol/L就要用药了 没有痛风发作但血尿酸水平超过480μmol/L(8mg/dl)、同时合并心脑血管疾病的患者,单纯饮食控制就不足以控制血尿酸了,需要在药物的帮助下降尿酸。如果不合并心脑血管疾病,血尿酸水平超过540μmol/L(9mg/dl)需要用药。目前国内常用的药物有:别嘌呤醇、非布司他、苯溴马隆等,这些药物通过抑制尿酸生成或促进尿酸排出,达到降尿酸的目的。 在刚开始治疗高尿酸血症或者痛风时,都是选择单一的降尿酸药物如别嘌醇,从小剂量开始逐步增加药量,直到血尿酸降到理想水平(360μmol/L以下)。为减少初始加用降尿酸药物而诱发痛风发作的风险,可以同时一起服用秋水仙碱或者非甾体类消炎药。 因为每个人的情况不同,具体治疗方案可能会有差异,所以一定要在医生的指导下用药。服用苯溴马隆的患者还需要同时服用碳酸氢钠以碱化尿液。 痛风发作时应该怎么办? 服用缓解急性炎症的药物(不是抗生素) 在痛风急性期疼痛的时候,可以用秋水仙碱、糖皮质激素或者非甾体类消炎药比如芬必得、双氯芬酸、依托考昔等缓解疼痛。而降尿酸药物尽量在痛风缓解后再开始服用。 痛风患者如何服用降尿酸药物? 长期规律服用 很多患者只有在痛风发作时才服用降尿酸药物,发作缓解后就停药。这种方法是错误的。如前所述,痛风发作时应该应用秋水仙碱、糖皮质激素或消炎止疼药,待发作缓解后再开始服用降尿酸药物。此类药物需要长期服用,将血尿酸水平维持在360μmol/L以下。 痛风患者多久复查一次? 最少3个月复查一次 因为降尿酸的药物都要通过肝脏、肾脏代谢,所以服药期间肝肾的负担加重,而且尿酸过高、尿酸盐形成的肾结石也会影响肾功能。所以定期检查尿酸及肝肾功能,能方便医生了解患者目前的尿酸水平及肝肾功能情况,目前的治疗药物对您是否有效,有否损害您的肝肾功能。 ● 建议初始服用降尿酸药物的患者,2周后门诊复查血尿酸及肝肾功能; ● 检查结果如果没有异常,可改为1个月复查一次; ● 复查结果依然没有异常,可改为2~3个月复查一次。建议最少3个月复查一次尿酸和肝肾功; ● 有泌尿系结石的患者,建议每3~6个月复查泌尿系超声以观察结石变化情况。 到底什么是高嘌呤食物? 3张表一览无余 我们都知道痛风患者要避免嘌呤饮食,那么什么食物是高嘌呤呢? 我们将食物分为: ● 低嘌呤食物(每100克食物含嘌呤小于25毫克):是痛风患者主要食谱。 ● 中等嘌呤食物(每100克食物含嘌呤25~150毫克):痛风患者未发作期间可少量吃的中嘌呤含量食物 ● 高嘌呤食物(每100克食物含嘌呤150~1000毫克):痛风患者避免吃高嘌呤含量食物 小提醒:对于肥胖或超重的痛风患者除了限制嘌呤含量高的食物以外,更应控制每日总能量的摄入,不是低嘌呤食物就能敞开无限制的吃。要知道体重指数与高尿酸血症呈正相关。另外不要忘记每天喝水2000ml以上,以及适当的有氧运动,对预防痛风发作也十分重要。 总之,痛风属于慢性疾病,需要长期规律用药。只要能够在医生的指导下科学治疗、辅助以健康的生活方式,就能够将这个疾病控制好、保护我们身体的健康!
我科即将开展一项全国多中心药物临床试验,应用生物制剂托珠单抗治疗中重度类风湿关节炎,有意愿参加的患者可以来郝燕捷大夫门诊进行筛查。详细请查看一下链接。http://u4034276.viewer.maka.im/k/XBB7FY08?from=singlemessage&isappinstalled=0
肺高压是一种相对常见而且严重的疾病,它可以造成右心功能衰竭,死亡率很高。该疾病初期的临床表现并不特异,包括胸闷、气短、活动耐力下降、头晕等,因此容易被患者及医生所忽视,误诊率高,患者被确诊时往往已经到了中晚期,治疗效果及预后都很差。造成肺高压的病因多种多样,包括原发肺血管疾病、风湿性疾病、心脏疾病、肺实质病变、高原病和血栓性疾病等,需要多科医生共同关注、协作诊治。北京大学第一医院(北大医院)肺血管病专家团队作为北京大学肺血管病防治青年联盟的核心成员单位囊括了心血管科、呼吸科、风湿免疫科、儿科、影像科等专业的专家,在肺高压领域有深入的研究及丰富的临床经验。北大医院风湿科及心血管内科是国内综合性医院最早开设肺动脉高压专科门诊的学科之一,很多患者因此得到规范化的诊治,改善了生活质量以及预后。每年5月5日是世界肺动脉高压日。为了更好地融入肺高压病防治国际大家庭,推广肺高压防治最新国际理念,2017年5月5日北大医院肺血管病专家团队将举办国际肺高压协会(PHA)——北京大学肺高压患者领袖培训项目,同时开展肺高压患者联谊活动,届时将有多位肺高压领域专家讲解肺高压相关科普知识并义诊。欢迎广大患友及家属参加。时间:2017年5月5日周五上午9:00-11:00.地点:北京大学第一医院门诊部二层会议室主办:北京大学第一医院(北大医院)协办:北京大学肺血管病防治青年联盟;中国肺血管病防治学生协会(CSAPP)联系人:风湿科郝燕捷医生 咨询电话:010-83575130活动流程:9:00-9:10签到9:10-9:30 …如何诊断和治疗肺高压 心血管内科 马为 副主任医师9:30-9:50…呼吸系统疾病引起的肺高压……呼吸内科 廖继萍 副主任医师9:50-10:10 风湿免疫性疾病引起的肺高压……风湿免疫科 郝燕捷 副主任医师10:10-11:00 义诊
肺动脉高压是一种相对少见但严重的疾病,它可以造成右心功能衰竭,死亡率很高。造成肺动脉高压的病因多种多样,其中结缔组织病目前被认为是造成肺动脉高压的重要原因之一,包括系统性硬化症、混合性结缔组织病、系统性红斑狼疮、类风湿关节炎等多种风湿性疾病都可以并发肺动脉高压,而且是这类疾病重要的死亡原因。近年来结缔组织病相关肺动脉高压的发病率越来越高,但是患者的诊治情况并不理想,很多患者缺少良好的医疗资源及正规的治疗。北京大学第一医院(北大医院)风湿免疫科在结缔组织病相关肺动脉高压方面有深入的研究及丰富的临床经验,承担多项相关国家课题,还开设了肺动脉高压专科门诊。为了能够帮助更多的患者,北大医院风湿免疫科准备开展一次结缔组织病相关肺动脉高压患者义诊暨联谊活动。届时,将介绍患者们关心的疾病知识、生活中的注意事项,免费为患者提供诊疗、超声心动图检查及免疫方面化验检查等服务。欢迎这类疾病患者参加我们的活动,希望通过此次活动提高患者对疾病的认识,了解自己的病情,进行规范化治疗。希望我们医患共同携手战胜疾病!活动具体安排:时间:2010年10月6日~8日地点:北京大学第一医院(北京市西城区西什库大街8号)日程:10月6日 外地患者抵京,安排住宿,自由活动 10月7日 讲座:肺动脉高压患者日常生活指导 义诊:病情咨询、查体、相关检查等 10月8日 根据患者情况自由观光游览,如什刹海、北海、恭王府等。 报名电话:010-83572157 联系人:任丽 或 赵瑾(对于前15名外地报名患者我们还将为患者及1名家属提供往返火车路费及2晚住宿费)。 温馨提示:由于本次活动为义诊,安排的活动较多,因此,建议每位患者有1名家属陪 同,病情严重的患者不要参加。另外,路途中及活动过程中如出现意外与本活动主办方无关。 北京大学第一医院风湿免疫科 2010-9-1
类风湿关节炎,常被简称为类风湿,是一种较为常见的关节炎性疾病,发病率在我国约为0.4%左右。虽然经常听说这个名词,但是许多患者及百姓对于这种疾病还缺乏足够的知识并存在一些认识的误区。因此,笔者希望能够通过这篇短文使大家进一步了解类风湿关节炎的一些基本知识。1. 什么是类风湿关节炎? 类风湿关节炎是一种病因尚未明了的慢性全身性炎症性疾病,以中年女性居多,以对称性的多关节炎为主要临床表现,有时也有关节外其他脏器受累症状。该病常累及手、足的小关节,但是肩、肘、髋、膝等大关节也可受累,多左右对称分布。类风湿早期表现为关节红肿热痛和功能障碍,晚期关节可出现不同程度的畸形,并伴有骨骼肌的萎缩,致残率较高。除关节病变外,类风湿关节炎还可以有发热、疲乏无力、皮下结节、心包炎、胸膜炎、动脉炎、周围神经病变等关节外表现。2.类风湿与风湿有何区别? 人们往往将“风湿”与“类风湿”混为一谈,实际上这是两个不同的概念。老百姓所讲的风湿是中医的概念,它的解释是风邪和湿邪这两类致病因子联合造成的病症,但是不可与现代西医中风湿的概念相混淆。西医有“风湿性疾病”的概念,它是所有影响骨、关节及其周围软组织,如肌肉、滑囊、肌腱、筋膜等疾病的总称,风湿性疾病总共包括300多种疾病,而“类风湿关节炎”只是其中的一种。人们认识到“风湿性疾病”的历史可以追溯到3000多年前,最早在《希波克拉底全集》中就提到“风湿”一词,当时是泛指部位不定的疼痛。而类风湿性关节炎这一病名是1858年由英国医生加罗德首先使用的,1896年舍费尔和雷蒙将该病定为独立的疾病。3. 切勿认为“抗O”升高就是患了风湿性关节炎或类风湿关节炎 许多百姓甚至医务人员看到抗链球菌溶血素O(常被简称为“抗O”)升高,就认为患了风湿性关节炎或类风湿关节炎,这是错误的。所谓“风湿性关节炎”,确切的名称应该是“风湿热”,它多见于青少年,是链球菌感染后发生的一种免疫性疾病,病人可以表现为关节炎,血“抗O”也常升高。但是在成年人中“抗O”高非常常见,它只是说明曾经有过链球菌感染,决不是“抗O”高就是风湿热。另外“抗O”高与类风湿关节炎之间更是毫无关系。4. 正确区分类风湿关节炎和骨关节炎? 骨关节炎又称退行性骨关节病,主要表现是骨质增生,与人体衰老密切相关,因此是老年人最容易得的疾病。临床数据显示,45岁以下人群骨关节炎患病率仅为2%,而65岁以上人群患病率高达68%。在医生看来,人到老年都患有不同程度的骨关节炎。而类风湿关节炎主要表现为小关节(手指关节、腕关节等)肿胀、疼痛,左右手或脚常有类似症状。患类风湿性关节炎的病人多数年龄在35-50岁之间。5. 类风湿关节炎如何治疗? 已经可以确认的是,类风湿关节炎在发病的最初1-2年内进展迅速,最容易出现骨破坏,而骨破坏一旦出现就不可逆转,因此早期诊断、早期治疗对于类风湿关节炎延缓患者发生关节变形和残疾非常重要。对类风湿关节炎早期诊断和早期治疗是临床探索的重要课题,它可以极大提高预后,改善患者的生活质量。迷你关节镜下滑膜活检结合核磁共振技术和血清学检验是现在国际上公认的早期诊断类风湿关节炎的方法,据了解,国内北京大学第一医院等风湿免疫科通过使用这些诊断方法,使类风湿关节炎的早期诊断率得到很大提高。类风湿关节炎治疗的主要目的是减轻疼痛、延缓骨质破坏和减少残疾的发生。消炎镇痛药可以减轻患者的疼痛,但是不能控制病情进展,必须同时服用改善病情抗风湿药,如甲氨蝶呤、来氟米特、柳氮磺胺吡啶、硫酸羟氯喹等,这些是治疗类风湿关节炎最根本、最重要的药物,但是它们的起效慢,在发病早期就应该积极地使用。由于类风湿关节炎是慢性病,为了改善患者的生活质量,需要服用长期治疗,根据患者病情的严重程度选择单一用药或者几种药物的联合,包括小剂量应用糖皮质激素,尽早地控制病情,延缓骨破坏的发生。风湿科医生在联合治疗过程中,还要依据患者病情和药物对其他脏器的影响调整用药,用药的原则没有大的区别,但是用药的实践性和技巧性很强。因此,有人戏称风湿科大夫为“使用激素和改善病情抗风湿药的大师”。生物制剂是近10余年来出现的治疗类风湿关节炎非常有效的药物,它们的问世对类风湿关节炎的治疗具有划时代意义,其中肿瘤坏死因子拮抗剂是目前应用最广的药物。大规模临床试验显示在消炎镇痛,尤其是在延缓病情进展及骨破坏方面肿瘤坏死因子拮抗剂优于上述传统的药物。国内已经有越来越多的患者选择使用生物制剂,可以说生物制剂是类风湿关节炎患者的福音。 尽管目前类风湿关节炎的治疗已经有了长足的进展,出现关节畸形的时间已经明显延长、患者比例也显著下降,因此需要手术矫形的患者已经越来越少。经过随访发现:超过80%的类风湿关节炎患者有抑郁情绪,其中15%有严重的抑郁症。因此,在积极进行治疗关节炎的同时,风湿科医生也应重视心理治疗,帮助患者树立信心,乐观地对待疾病。患者家属更应该理解患者,从身心两个方面去关心和帮助患者战胜疾病。 (北京大学第一医院风湿免疫科 周明珠 郝燕捷 张卓莉)
“肺动脉高压”这个病名也许对于很多读者是陌生的,或者仅有耳闻而并不了解这种疾病。其实肺动脉高压是一种发病率较高、而且危害性很强的疾病,致死率很高。然而这一点在我国并没有被大家所认识,甚至被许多医生所忽视,导致肺动脉高压的误诊误治率很高。笔者撰写本文的目的就是想引起广大读者对本病的关注,同时也希望对于那些已经确诊肺动脉高压的患者增进对本病的认识能够有所帮助。1. 什么是肺动脉高压? 肺动脉高压可以说是另外一种“高血压”。人的心脏分为左心系统和右心系统,平时我们所说的高血压是指从左心发出的给全身供血的动脉压力升高,而从右心发出的动脉专门负责给肺部供血,被称为肺动脉,这部分动脉压力升高则被称为肺动脉高压。与普通的高血压不同的是,肺动脉高压不能用普通血压计从体表测出,需要特殊的检测方法(超声心动图、右心导管),而且比普通的高血压要复杂难治的多,危害也更大。2. 患了肺动脉高压有什么症状? 肺动脉高压的症状并不特异,包括气短(尤其是在活动时出现,比如走路、上楼、进餐时)、胸痛、干咳、头晕甚至晕厥、全身乏力、下肢水肿等,疾病严重时出现心脏功能衰竭甚至猝死。由于症状不特异,在其他许多疾病中都可以出现,所以很容易被患者甚至医生所忽视或误诊,延误了治疗。因此,在这里要提醒读者,如果出现上述不适症状,而且持续不能缓解或者逐渐加重,就应该及时到医院就诊,寻找原因。如果找不到其他原因,要想到肺动脉高压的可能。另外,雷诺现象(手指遇冷变白变紫的现象)是肺动脉高压常常伴随的症状,尤其在结缔组织病相关的肺动脉高压患者中容易出现,因此,对于存在雷诺现象的患者更应该警惕自己是否存在肺动脉高压。3. 哪些人易患肺动脉高压? 造成肺动脉高压的原因非常多,结缔组织病、先天性心脏病、慢性阻塞性肺病、睡眠呼吸暂停综合征、慢性高原病、肺血栓栓塞、肝硬化门静脉高压、艾滋病毒感染等疾病以及服用某些食欲抑制药物都可以引起肺动脉高压。还有一些患者的肺动脉高压是家族遗传因素造成的。如果任何因素都没有,则称为特发性肺动脉高压。这里需要强调的是结缔组织病相关的肺动脉高压,结缔组织病属于风湿免疫性疾病中的一大类,比如系统性红斑狼疮、硬皮病、混合性结缔组织病等,目前发现这些疾病是引起肺动脉高压的非常重要的原因之一,风湿科医生也越来越多地发现他们的病人存在肺动脉高压。4. 肺动脉高压如何治疗? 首先,对于继发于其他疾病的肺动脉高压,治疗原发病是至关重要的。其次,吸氧、抗凝等治疗是基础。除此之外,近年来降低肺动脉压力的靶向药物也出现了很多,比如钙离子拮抗剂、内皮素受体拮抗剂、磷酸二酯酶抑制剂、前列环素类似物等,多数患者还需要根据具体情况选择其中之一进行治疗。由于有了这些治疗措施,肺动脉高压患者的预后已经有了较大的改善。早期诊断早期治疗至关重要,到疾病晚期药物治疗无效时,只有心肺移植手术是可能帮助患者的唯一方法了。自2005年起,北京大学第一医院风湿免疫科开始与心内科、呼吸科等医生一道从事肺动脉高压治疗,相关研究已经在多家国内外刊物上发表。依据现在国内肺动脉高压患者就诊难、专业门诊少、治疗不规范的现状,北大医院风湿免疫科开设了肺动脉高压专业门诊,希望通过此门诊提高肺动脉高压的早期诊断率,让患者得到专业、规范、系统的治疗,以改善患者的预后。